Педиатричните синдроми на MOG-антитяло включват енцефалит

2023 Автор: Agatha Gilson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-08-03 16:49

Ню Йорк (Reuters Health) - Синдромите на детски миелин олигодендроцит гликопротеин (MOG) -антитяло трябва да бъдат разширени извън демиелинизиращите синдроми, така че да включват енцефалит, според многоцентрово проучване.

„Нашето проучване предоставя нова парадигма за включване на MOG антителата като биомаркери на болестта не само на демиелинизиращи заболявания, но и на енцефалит (дори ако клиничните и ЯМР характеристики не предполагат демиелинизиращо заболяване)“, д-р Жозеп Далау от Университета в Барселона, Испания, съобщи Reuters Health по имейл.

Съобщава се за MOG антитела във връзка с оптичен неврит, миелит и остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM), които имат клиничен ход, различен от множествената склероза. Спектърът на нарушения извън тези синдроми или енцефалит, различни от ADEM, не е оценен.

Д-р Далмау и колеги изследвали честотата и видовете синдроми, свързани с MOG антитела при две групи деца с остри демиелинизиращи синдроми и енцефалит от всякаква причина. Те оцениха разпределението на появата и рецидивите на заболяването, отговора на лечението и резултатите, основните имунологични особености и педиатричните фенотипове, които бяха свързани с лоша прогноза сред тези с MOG антитела.

Сред 239 деца с демиелинизиращи синдроми 39% са имали MOG антитела, а сред 170 деца с енцефалит, различни от ADEM, 13% са имали MOG антитела, съобщава екипът в The Lancet Neurology.

При всички пациенти MOG антителата са идентифицирани по време на остро неврологично събитие.

Сред общо 116 пациенти с MOG антитела, 59% имат клинични характеристики на енцефалит; само две трети от тези изпълнени критерии на ADEM.

При първоначална диагноза 14% от пациентите, позитивни за MOG-антитела, не са лекувани, докато 86% са получавали имунотерапия от първа линия.

След средно проследяване от 42 месеца, само при 17 от 100 пациенти, диагностицирани в началото на заболяването, има рецидиви. Вероятността за рецидив е била сходна, независимо от вида на синдрома в началото на заболяването и не се различава между пациентите, които са получили имунотерапия и тези, които не са го правили.

Като цяло 99 от 116 пациенти (85%) са имали пълно или почти пълно възстановяване по време на проследяването, а 17 (15%) са имали умерен до тежък дефицит (един пациент е починал по време на проследяването).

От 93 деца с анормален ЯМР в началото на заболяването, 65 са имали рентгенологично проследяване, което показва резолюция на резултатите при 42 (65%) от тези пациенти.

Пациентите с енцефалит, различни от ADEM, имат по-голяма честота с лош резултат (8/42, 36%), отколкото пациентите с ADEM (6/46, 13%).

Фенотипите с лоша прогноза включват ADEM-подобни рецидиви, прогресиращи до левкодистрофични характеристики и обширен кортикален енцефалит, прогресиращ до атрофия.

Средното време да станат отрицателни на MOG-антитела беше 12 месеца за пациенти без рецидиви и 46 месеца за тези с рецидиви. Обратно, при 24% от пациентите, които са останали положителни на MOG-антителата на шест месеца, са възникнали рецидиви по време на цялото проследяване, в сравнение с никой от 20 пациенти, които не са били отрицателни на антитела на шест месеца.

Тези открития съдържат две важни послания, според д-р Далмау. „Първо, при децата появата на MOG антитела и използването им като биомаркери на болестта не трябва да се фокусира само върху придобити демиелинизиращи синдроми, но и при енцефалит, особено след изключване на инфекциозен енцефалит и някои от най-честите или клинично разпознаваеми причини за автоимунен енцефалит, т.е. като анти-NMDAR енцефалит."

„Второто послание е, че настоящите критерии за демиелинизиращи синдроми, свързани с MOG-антитела, трябва да се разглеждат отворено“, каза той. "Както беше посочено, някои от нашите пациенти не отговарят на критериите, използвани понастоящем за MY-антитела, свързани с демиелинизиращи синдроми."

"Тези две съобщения са важни за диагнозата, бързото лечение, а също и за категоризация на субфенотипове, които са рефрактерни за лечението", каза д-р Далмау.

„С оглед на много широкия клиничен спектър, който сега е свързан с автоимунитета на MOG, следващото предизвикателство ще бъде да се определи оптималната терапевтична стратегия за всяко клинично представяне“, пише д-р Ромен Мариние от Hopital Neurologique Pierre Wertheimer, Hospices Civils de Lyon, Франция, в свързана редакция. "Тази цел е тясно свързана с по-доброто разбиране на патогенната роля на MOG антителата и необходимостта от ранни, здрави и специфични прогностични фактори на рецидив и увреждане."

Д-р Томас Бергер от Медицинския университет във Виена, който наскоро направи преглед на нарушения, свързани с MOG-антитела, каза по електронната поща на Reuters Health: „Най-интересното, изненадващо и клинично от изключително значение са откритията, че анти-MOG антителата са разпространени в деца с (автоимунен) енцефалит освен ADEM, като по този начин окончателно разширяват клиничните фенотипове, свързани с анти-MOG антитела."

"Освен това беше изключително важно да научим, че огромната част от MOG-позитивните деца се възстановяват доста добре, докато тези с лош резултат имат ясно изразени клинични и / или ЯМР особености", каза той. "Тези семенни находки са истински крайъгълен камък в диагностичния спектър и разработването на детски демиелинизиращи и енцефалитни нарушения на ЦНС."

"Лекарите трябва да разширят своето диференциално диагностично ноу-хау и осведоменост за анти-MOG свързани нарушения в спектъра на детски демиелинизиращи нарушения на ЦНС и автоимунен енцефалит", казва д-р Бергер, който не е участвал в проучването. "Анти-MOG антителата трябва да бъдат добавени към текущата диагностична разработка при такива педиатрични случаи. Трябва обаче да се подчертае, че анти-MOG антителата трябва да бъдат тествани само във висококвалифицирани и сертифицирани лаборатории, тъй като сложният метод за откриване на анти-MOG антителата изискват високо ниво на стандартизация и експертиза."

"И накрая - каза той, - поради сложността на съответните нарушения на ЦНС, в даден случай въпреки това се препоръчва да се потърси консултация с опитен (невропедиатричен) център."

ИЗТОЧНИК: https://bit.ly/2vBo1GY и https://bit.ly/2SsB5rt The Lancet Neurology, онлайн 10 февруари 2020 г.