Откритието „Основен камък“предлага надежда за животозастрашаващи разстройства

2023 Автор: Agatha Gilson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-08-03 16:49

Откритието на "основен етап", че антитялото е свързано с по-широк спектър от животозастрашаващи автоимунни заболявания, отколкото се смяташе досега, предлага нова надежда за подобрена диагностика и лечение при деца с животозастрашаващи неврологични разстройства.

Резултатите от проспективно проучване показват, че антителата на миелиновия олигодендроцит гликопротеин (MOG) са свързани с множество демиелинизиращи разстройства (включително невромиелит и нарушения в оптичния спектър) и енцефалит.

В допълнение, изследователите установяват, че 85% от децата в изследването, които са тествали положително за MOG антитела и са получили подходящо лечение, са имали пълно или почти пълно възстановяване.

И все пак диагнозата на много от тези пациенти, особено тези с енцефалит, би била пропусната, ако не беше перспективният проект на изследването, казват изследователите.

"Тестването на MOG антитела трябва да бъде включено в първоначалната обработка на педиатричния енцефалит, след изключване на инфекциозни причини или ако клинично-рентгенологичните характеристики са различни от анти-NMDAR енцефалит", водещи изследователи Таис Арманг, д-р и Джоузеф Далмау, д.м., от университета на Барселона, Испания, каза пред Medscape Medical News.

„Това е важно, тъй като има пациенти с анти-MOG свързан енцефалит, които клинично и рентгенологично приличат на вирусен енцефалит или друг автоимунен енцефалит, свързан с антитела срещу невронни рецептори - GABA-A рецептор или рецептор на допамин 2 - и могат да имат различно лечение и прогноза, добавиха разследващите.

Констатациите също така сочат необходимостта от актуализиране на настоящата класификация и терминология на синдромите, свързани с MOG антитела, отбелязват те.

Изследването е публикувано онлайн на 10 февруари в Lancet Neurology.

MOG антителата увреждат защитната миелинова обвивка, която заобикаля нервните влакна в мозъка, зрителните нерви и гръбначния мозък.

През последното десетилетие концепцията за възпалителна болест на централната нервна система (ЦНС), свързана с MOG антитела, се разви, за да включва различни синдроми, но целият спектър от синдроми, свързани с MOG антитела при деца, е неизвестен.

Изследователите проведоха проспективно проучване на 239 деца със заподозрени демиелинизиращи синдроми и 296 деца с енцефалит, различен от остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) в 40 болници в Испания.

Общо 116 (22%) от 535 деца са тествали положително за MOG антитела, включително 94 (39%) с демиелинизиращи синдроми и 22 (7%) с автоимунен енцефалит. Около една четвърт от тези деца са имали синдроми, които преди това не са били свързани с MOG антитела.

Представянето на синдроми при деца с MOG антитела включва ADEM (46 деца, 68%), енцефалит, различен от ADEM (22 деца, 19%), оптичен неврит (20 деца, 17%), миелит (13 деца, 11%), невромиелит оптика нарушения на спектъра (6 деца, 5%) и други разстройства (9 деца, 8%).

Сред групата пациенти с енцефалит, различен от ADEM, MOG антителата са най-често срещаните автоантитела, надминаващи всички невронални антитела в комбинация.

В литературата има няколко случая на случаи или малки серии, фокусирани главно при възрастни пациенти, което показва, че MOG антителата също могат да се асоциират с енцефалит. Тук показваме в голяма перспективна група деца, че MOG антителата са най-честите автоантитела в пациенти с енцефалит “, казаха изследователите.

Проучването показва също, че клиничното представяне на синдромите, свързани с MOG антитела, зависи от възрастта, като остър дисеминиран енцефаломиелит преобладава при малки деца и невромиелит оптика (включително оптичен неврит или миелит) преобладава при по-големите деца.

По време на медианното проследяване от 42 месеца 28% от децата с MOG антитела се рецидивират.

При подходящо лечение 85% от всички деца със синдроми, свързани с MOG антитела, са имали значително възстановяване (модифицирана скала на ранкин [mRS] 2) и едно е починало от заболяването си.

Проучването разкри и два педиатрични фенотипа, които са свързани с лоша прогноза - двустранно кортикално засягане и подобни на левкодистрофия характеристики.

"В момента не знаем защо някои пациенти развиват тези тежки фенотипове, а други [не] или защо 15% -25% от пациентите с анти-MOG-асоциирана болест развиват рецидивиращ курс", казват изследователите.

"По-доброто разбиране на факторите, които са свързани с лоша прогноза или рецидивиращ курс, ще улесни ранната диагноза и по-агресивния подход за лечение", добавиха те.

Пишейки в свързан коментар, Ромен Мариние, д.м.н., от Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer в Лион, Франция казва, че това изследване е „крайъгълен камък в разбирането на синдромите, свързани с MOG антитела, тъй като показа, че MOG антителата не са ограничени до демиелинизиране синдром, но трябва да се има предвид и при деца, представени с енцефалит."

С оглед на много широкия клиничен спектър, свързан сега с автоимунитета на MOG, следващото предизвикателство ще бъде да се определи оптималната терапевтична стратегия за всяко клинично представяне. Тази цел е тясно свързана с по-доброто разбиране на патогенната роля на MOG антителата и нужда от ранни, здрави и специфични прогностични фактори за рецидив и увреждане “, заключава Мариние.

Това проучване е финансирано от Фондация Мутуа Мадриленя; ISCIII – Subdirección General de Evaluación y Fomento de la Investigación Sanitaria; Регионален фонд „Европа Европа Десароло“; Испанско общество по педиатрия; Департамент Салут, Generalitat de Catalunya; Фондация Marato TV3; Red Española de Esclerosis Múltiple; Фондация La Caixa; и Fundació CELLEX.

Armangue е получил безвъзмездни средства от Фондация Mutua Madrileña, ISCIII-EDER (Испания), Dodot Procter & Gamble, Испанското общество по педиатрия, PERIS (Generalitat de Catalunya), Фондация Marato TV3, Red Española de sclerosis múltiple и Fundació CELLEX; лични такси и нефинансова подкрепа от Novartis; и нефинансова подкрепа от Roche. Dalmau има патент с авторски и лицензионни възнаграждения, изплатени на Athena Diagnostics, и патенти с роялти, изплатени на Euroimmun. Marignier не разкри съответните финансови отношения.

Ланцет Неврол. Публикувано онлайн 10 февруари 2020 г. Резюме, редакция

За повече новини от неврологията на Medscape, присъединете се към нас във Facebook и Twitter